Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Расторопша для печени

Расторопша – растение уникальное, на его базе готовят лекарства для исцеления печени, потому что силимарин, находящийся в семенах и корнях растения, благоприятно влияет на защитные характеристики мембран печени и содействует ...

Цинк для мужчин: чем он полезен, применение, цены и отзывы

Цинк для мужчин является одним из основных жизненно важных микроэлементов. Цинк и его соединения нашли свое применение практически во всех процессах жизнедеятельности организма мужчин. Поставщиком данного элемента являются определенные пищевые ...

Семена льна от холестерина

Холестерин – неотъемлемая составляющая нашего организма. Без него невозможными были бы такие процессы, как расщепление жиров и выработка витамина D. Но в организме человека холестерин должен быть в норме. Его ...

Ужас и его последствия

Любой из нас испытывал чувство ужаса, это обычная защитная реакция организма, я же желаю побеседовать о ужасе безосновательном, который преобразуется в фобию, мешающую жить а иногда и разрушающую психику. Человек, ...

Бурсит коленного сустава серьезное воспалительное заболевание

Движение это не только жизнь, но и постоянный риск получения травм. Смягчение трения суставных связок, сухожилий и костей обеспечивается благодаря жидкости, находящейся в околосуставной «сумке» бурсе. В случае сильной нагрузки ...

Гормональный сбой у мужчин: симптомы и лечение

Нарушения гормонального фона происходят как в женском, так и в мужском организме. Но только в последнее время о проявлениях гормонального сбоя у представителей сильной половины человечества стали говорить гораздо чаще ...

Клюква при пиелонефрите

Пиелонефрит – не такое безобидное заболевание, как многие привыкли полагать. Несвоевременное лечение может привести к ампутации этого органа. Сегодня мы поговорим о том, как готовить и принимать средства народной медицины ...

Тревожные симптомы

Время от времени наш организм подает странноватые сигналы: то хрустят суставы, то дергается веко, то вдруг появляются перед очами темные мушки… В таковой ситуации поневоле встревожишься. Что все-таки означают эти ...

Продукты, вызывающие мигрень

Если вас начала истязать боль в голове, может быть, в этом повинны конфигурации в рационе, заявляет диетолог Сунита Дубе. Согласно подсчетам ученых, в 30% случаев мигрень обоснована наследным фактором. Но ...

История болезни. Как лечить простатит

Привет. Меня зовут Андрей, я из Казани и я хочу поделиться своей историей. Мне 24 года, а первые симптомы простатита появились в 18 лет. Сначала у меня просто заболело в ...

Песок в почках – лечение самыми эффективными народными средствами

Мочекаменная болезнь в медицине имеет название уролитаз. Для данного заболевания характерно образование песка и камней или конкрементов в почках. Патология встречается у людей любых возрастов. Для заболевания характерны различные симптомы ...

Диетологи рекомендуют зимой есть печень

Спецы по питанию рекомендуют в прохладное время года включать в собственный каждодневный рацион больше субпродуктов. В особенности это касается печени. Печень — уникальный продукт, который зимой способен поменять нам оранжерейные ...

Гинекомастия. Предпосылки, симптомы, исцеление

Гинекомастия – это доброкачественное повышение грудных желез у парней. На первой стадии заболевания развитие заболевания можно приостановить и направить ее течение назад, если проводить гормональное исцеление. На 2-ой стадии заболевания ...

Причины возникновения остеоартроза тазобедренного сустава, симптомы и лечение

Остеоартроз тазобедренного сустава дегенеративное заболевание, когда воспаление начинается с хряща. Он со временем теряет эластичность, истончается. На хряще сначала возникают шероховатости, затем трещины. Далее обнажаются фрагменты кости, трутся друг о ...

5 чувств, плохо влияющих на здоровье

Австрийский ученый, спец в области психологии и психосоматики, Вольфганг Грубер провел исследование, в процессе которого он следил за добровольцами в количестве 2-ух тыщ в течение 5 лет. Подведя итоги, было ...

Опасность эпидемии туберкулеза для детей

О туберкулезе знает практически каждый. Это инфекция, которую вызывает палочка Коха. Туберкулезная палочка – это бактерия, которая на протяжении длительного времени сохраняет свою активность в высушенной мокроте и почве. Она очень ...

Значимость нормы гормона кальцитонина у женщин и мужчин

Содержание Характеристика гормона Баланс кальцитонина и паратгормона Показатели нормы Для чего проводят анализ Щитовидная железа – это орган человека, входящий в состав эндокринной системы человека. Этот орган служит для производства ...

Киста головного мозга у новорожденных: причины, симптомы, диагностика, лечение

Киста головного мозга у новорожденных – это скопление жидкости в отмершей полости органа. Данное образование может возникнуть в любой части головы и иметь единичный или множественный характер. Согласно статистическим данным, ...

Подострый заразный эндокардит

Подострый заразный эндокардит (ПИЭ) почти всегда диагностируют в развернутой медицинской картине. С момента возникновения первых клинических симптомов до установления диагноза часто проходит 2-3 месяца. 25% всех случаев ПИЭ диагностируют во ...

Облепиховое масло от молочницы

Что такое облепиха? Облепиха род растений из семейства Лоховых. Это дерево растёт по берегам водоемов, в поймах рек, а также на гальке и песке. На основе этого дерева производят чудесное ...

Ортопедический пластырь Zb pain relief обман или нет

Ортопедический пластырь Zb pain relief orthopedic plaster в последние годы приобретает популярность среди людей, страдающих заболеваниями опорно-двигательного аппарата. Лечебный эффект пластыря из Китая настолько силен, что с его помощью можно ...

Рейтинг@Mail.ru