Главная » Здоровье » Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Экстрофия-эписпадия – это целая группа пороков развития уретры и мочевого пузыря. Общим признаком для них всех является дефект вентральной стенки мочевого пузыря и хотя бы части уретры.

Пороки различаются между собой по степени выраженности. Самой легкой считается простая эписпадия.

Самой сложной клоакальная экстрофия. Считается, что у всех этих пороков единый механизм развития.

Классификация аномалии

Экстрофия бывает трех степеней тяжести:

  1. Аномалия первой степени тяжести диагностируется, если дефект стенки живота составляет менее 4 см. Лобковые кости расходятся до 4 см. Сопутствующие пороки отсутствуют или минимальные. При правильной тактике лечения состояние не угрожает жизни пациента.
  2. При второй степени диаметр отверстия передней брюшной стенки достигает 5-7 см, Расхождение лонных костей – от 4 до 8 см. Может быть несколько сопутствующих дефектов развития.
  3. При третьей степени расстояние между лонными костями составляет более 9 см. Дефект передней брюшной стенки – более 8 см. Сопутствующие пороки довольно тяжелые.

Классификация эписпадии несколько сложнее.



По половому признаку различают эписпадию женскую и мужскую. Также различают расщепление только уретры и порок, при котором изъян развития уретры, переходит на сфинктер мочевого пузыря.

По степени выраженности различают у мальчиков:

  • тотальную эписпадию– в процесс, кроме уретры, втянут весь мочевой пузырь;
  • головчатую – уретра расщеплена на уровне головки полового члена;
  • стволовую – расщепление по всей протяженности члена;
  • лобково-стволовую – дефект распространяется на всю уретру и сфинктер пузыря.

у девочек:

  • тотальная – в процесс втянуты половые губы, клитор, лобковый симфиз и мочевой пузырь;
  • субтотальная – поражены половые губы и клитор;
  • клиторная – клитор расщеплен на два тела.
Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

На фото экстрофия мочевого пузыря у девочки

Патогенез и этиология

Причины указанных пороков до сих пор не установлены. На сегодняшний день в Штатах проводятся научные исследования, цель которых  выяснить этиологию заболевания.



В основе механизма развития – нарушения в процессе эмбрионального развития. Примерно на 4-5-й неделе эмбрионального развития происходит активное деление и дифференциация клеток.

Существуют две теории:

  • согласно первой, слой клеток, который образовывается над мочевым пузырем, по каким-то причинам очень тонок и не может его удержать.
  • согласно второй теории, происходит сбой в сложнейших процессах дифференциации и пролиферации клеток, клоакальная перегородка не может закрыться и мочевой пузырь располагается вне брюшной полости.

Клиническая картина

Врожденный порок заметен при осмотре в первые минуты жизни ребенка. У малыша вместо передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части брюшной стенки имеется дефект.

Пузырь открыт, диаметр отверстия – от 2 до 8 см. Из-за внутрибрюшного давления он выворачивается наизнанку. Из устьев мочеточников

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

выделяется моча.

Специалисты ультразвуковой диагностики могут диагностировать пороки на этапе внутриутробного развития. Существует целая совокупность признаков, указывающих на возможность экстрофии.

Среди них – расхождение лонных костей, низкое расположение пупка, изменение половых органов. Также на УЗИ не виден мочевой пузырь, не заметно, как он наполняется и опорожняется. Учитывая все это, можно заподозрить патологию.



При такой ранней диагностике у родителей будет возможность подготовиться к будущим трудностям и более ответственно подойти к выбору места рождения малыша.

Цели и методы терапии

Несмотря на то, что вид порока приводит в шок, первая задача бригады, принявшей ребенка – обеспечить поддержание жизнеспособности и создать условия для обеспечения успешного лечения.

При экстрофии мочевого пузыря перед врачами стоит несколько задач:

  • устранение дефектов;
  • восстановление полового члена в анатомическом и фукциональном планах;
  • сохранение полноценной функции почек и мочевого пузыря.

Во всех случаях нужно рассматривать пластическую операцию, и лишь изредка проводится операция, направленная на отведение мочи.

Этап первый

На первом этапе, сразу после появления малыша, проводятся меры, направленные на то, чтобы вернуть мочевой пузырь на место обычной локализации и на восстановление целостности брюшной полости.

При этом безымянные кости ротируют для того, чтобы восстановить лобковый симфиз, а мочевой пузырь смещается в полость малого таза.

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

Желательно сделать это в течении первых двух суток. Для того, чтобы моча могла беспрепятственно выходить из мочевого пузыря, формируют шейку.



По показаниям проводится первичное увеличение длины полового члена. Ушивается дефект передней брюшной стенки. В зависимости от срока операции и размера дефекта, принимается решение о проведении остеотомии подвздошных костей.

После этого наступает период недержания мочи. В это время пузырь интенсивно растет.

Этап второй

На втором этапе ликвидируется эписпадия. В настоящее время это проводится в 2-3 года. Цель этого этапа – сохранить половой член и его функции.

В 3,5-4 года проводится операция, в ходе которой выполняют пластическую реконструкцию шейки мочевого пузыря. Это обеспечит удержание мочи.

Если же мочевой пузырь не растет и не может депонировать мочу, проводится аугментация – увеличение размера за счет ткани толстой кишки.

Также возможны операции, в ходе которых из толстой кишки формируется резервуар, исполняющий роль мочевого пузыря. В таком случае потребуется периодическая катетеризация для его опорожнения.

В том случае, когда не удается достичь удержания мочи, возможна операция, в ходе которой мочеточники имплантируются в сигмовидную кишку.

Тогда эту функцию берет на себя сфинктер прямой кишки. Правда, такая операция тянет за собой повышенный риск развития хронического пиелонефрита.

Каковы шансы ребенка?

По данным некоторых клиник, в 70% случаев удается полностью устранить дефект и восстановить функцию мочеполовых

Экстрофия и эписпадия мочевого пузыря: особенности патологии

органов. Менее чем в 15% случаев наблюдаются осложнения со стороны верхних отделов мочеполовой системы.



Важно помнить, что медицина не стоит на месте и постоянно появляются новые методики и усовершенствуются старые. Возможно очень скоро подобные дефекты будут устраняться одномоментно.

Дети с экстрофией не отстают в развитии от сверстников, поэтому родителям не стоит падать духом, а постараться обеспечить своему ребенку поддержку, внимание и чувство уверенности.

О admin

Оставить комментарий

x

Check Also

Болезни печени всерьез

Болезни печени. Мы не желаем тебя пугать, да и шутить не собираемся. Нам вправду будет грустно, если хоть один из наших читателей случаем отойдет в мир другой из-за того, что ...

Лечение суставов лавровым листом

При создании кулинарных шедевров ароматной изюминкой может стать лавровый лист. Однако лишь малая часть хозяюшек знает о том, что листочки обладают удивительными свойствами и могут помочь при проблемах с суставами. ...

Реальная история о лечении простатите

Привет, друзья по несчастью. Сейчас вам поведаю свою историю. Преследую сразу несколько целей: рассказать то, что сам знаю, и задать вопросы, надеясь получить ответы сведующих людей. Живу я в Уфе ...

Диагностика нейрогенных нарушений мочеиспускания

Введение Нейрогенные нарушения мочеиспускания являются типичным проявлением большинства неврологических заболеваний и наблюдаются у 10–90% больных в зависимости от характера и распространенности поражения нервной системы [1,3,7,10,15]. Эти расстройства носят функциональный характер ...

Самомассаж при простуде

Верно изготовленный самомассаж может облегчить симптомы простуды. Спецы рекомендуют делать для себя массаж при первых симптомах простуды — это не вылечит вас, но сделает симптомы заболевания более терпимыми. Массаж будет ...

Почему мужчины возвращаются после расставания: психология возврата

Сложный период расставания позади. Мокрые от слез салфетки выброшены, пустая тара из-под вина перекочевала в мусорный контейнер, все советы подружек выслушаны и приняты к сведению. Жизнь налаживается, иногда появляется новая ...

Гайморит вирусный или бактериальный? А может вообще грибковый?

Здравствуйте. Как только появляются первые симптомы гайморита, люди обычно сразу же собираются в аптеку за лекарствами, чтобы оперативно справиться с болезнью. Подход, в принципе, верный. Тем не менее есть один ...

Как осуществляется регуляция эндокринной функции половых желез?

Содержание Половые гормоны Функции половых желез Характеристика гормонов Организм человека является очень сложной структурой, в которой всё взаимосвязано между собой. Половая система обеспечивает репродуктивную функцию человека. Она контролируется эндокринной системой, ...

Почему клетчатка защищает от диабета?

При помощи пищеварительной микрофлоры пищевые волокна преобразуются в жирные кислоты, которые кишечный тракт позже употребляет для синтеза своей глюкозы. Последняя служит для мозга сигналом о том, что необходимо подавить чувство ...

Лечение геморроя подорожником

О геморрое не принято говорить. Однако молчать вовсе не значит смириться с недугом. Избавиться от этого заболевания можно с помощью народной медицины. И сегодня мы хотим поведать вам, как вылечить ...

Лечение стоматита прополисом

Болезни желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы, ослабление иммунной защиты, аллергические реакции, нарушение обмена веществ и многое другое может привести к поражению слизистой оболочки ротовой полости – стоматиту. Эффективным средством в борьбе ...

Абсцесс языка – причины, симптомы, лечение

Абсцесс языка – достаточно серьезная патология, представляющая собой гнойное воспаление, при котором на языке формируется гнойник. При абсцессе языка появляется общее недомогание, резко подскакивает высокая температура тела, сильно набухает язык, ...

Исцеление ушибов голеностопного сустава

< !DOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD HTML 4.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/REC-html40/loose.dtd"> Под ушибом голеностопного сустава понимают закрытое повреждение мягеньких тканей в итоге краткосрочного воздействия травмирующего агента, которое не сопровождается образованием раны на ...

Брусника лечебные свойства и противопоказания

Ранней весной маленькие кустики брусники выглядят совершенно невзрачно, никоим образом не выдавая свой особенный «секрет» возможность преподнести человеку особенный подарок в виде кисло-сладких терпковатых ягодок. Но придите на лужайку с ...

Все о лекарственных препаратах для лечения подагры

Подагра является заболеванием, которое характеризуется тем, что наблюдается отложение солей мочевой кислоты в разных тканях. Чаще всего это происходит в суставах ног. Кристаллы солей провоцируют воспалительные процессы и болевые ощущения. ...

Корица с медом: полезные свойства и противопоказания

Корица и мёд – два уникальных продукта, ценность которых признана народной медициной многих стран. Оба продукта, вместе и по раздельности люди с древних времен научились приспосабливать не только в кулинарии, ...

Диета при болезнях почек: как восстановиться после болезни

Соблюдение диеты при почечных болезнях способствует выздоровлению практически наравне с медикаментозным лечением. Но ее должен назначать специалист, который со знанием дела учитывает особенности протекания заболевания и состояние больного.   Ключевые ...

Антиоксидантная и антивосполительная диета

Эта диета очень ординарна и может оказать положительное воздействие на Ваше здоровье в целом, потому что включенные в нее продукты оказывают антиоксидантное и антивосполительное действие, содействует укреплению кожи и уменьшает ...

&laquo;Делаем ноги&raquo;! Или избавляемся от микоза на ногах

Наконец-то пришли теплые деньки, одеваемся легко! Также время снять с ног надоевшую закрытую тяжелую обувь и обуть открытую. Иногда вы не можете это сделать, потому что ножки выглядят «не очень»: ...

Брусника при запорах

Брусника обладает не только мочегонным действием, но и слабительным. Об эффективных антизапорных препаратах на основе бруснички и пойдет речь прямо сейчас. При нарушениях дефекации специалисты рекомендуют принимать не только свежую ...

Песок в почках – какие симптомы свидетельствуют о болезни

К микролитам принято относить микроскопические камешки и песок, скапливающийся в почках и затем выходящий в мочеточники и мочевой пузырь. Микролитиаз не принято относить к явным заболеваниям, но наличие песка становится ...

Рейтинг@Mail.ru